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貓落葉型天疱瘡（Feline Pemphigus Foliaceus）：從棘層鬆解到長期免疫控制的臨床重點

By 2026 年 9 月 10 日最新消息

 

貓落葉型天疱瘡（feline pemphigus foliaceus, PF）雖屬少見疾病，卻是貓最重要、也是最常見的自體免疫性皮膚病之一。其核心病理機制是免疫系統產生針對角質形成細胞表面黏附結構的自體抗體，使表皮細胞間的黏附功能喪失，形成棘層鬆解（acantholysis），進而產生表淺性膿疱。使用者提供的 Clinician’s Brief 文獻亦指出，PF 的自體抗體會造成角質層上方表皮細胞間黏著喪失，而藥物如 methimazole、部分抗生素，以及其他尚未完全釐清的因素，都可能參與疾病誘發。 近年的獸醫皮膚科綜述則進一步認為，犬貓 PF 與免疫失調及針對 keratinocyte cell surface 的 IgG 自體抗體相關，但貓的精確抗原標的與完整致病機轉至今仍未完全釐清，因此不宜簡化為單一 desmoglein 異常。

 

臨床表現：真正看到的往往不是「膿疱」

 

PF 的原發病灶是表淺性膿疱，但貓的膿疱頂部薄、非常容易破裂，因此臨床就診時更常看到的是黃褐色至厚層痂皮、鱗屑、糜爛、脫毛及紅斑。典型分布集中於鼻樑、鼻鏡周圍、眼周、耳廓、爪周、肉墊邊緣及乳頭周圍；足部病變有時可形成明顯滲出與厚痂。使用者提供文章第1、2頁的病例照片即呈現典型的臉部及耳廓厚痂、乳頭周圍紅斑痂皮、肉墊邊緣脫屑，以及爪褶膿性外觀。

值得注意的是，PF 不一定只是一個「皮膚問題」。2019 年大型病例系列與文獻回顧發現，超過一半處於活動期的患貓會伴隨嗜睡、發燒或食慾下降等全身性症狀。 另一項57例病例分析中約80%的患貓被記錄有搔癢，因此「會不會癢」並不能用來排除 PF。

 

 

診斷：細胞學非常有價值，但組織病理仍是核心

 

臨床上若能找到尚未破裂的新鮮膿疱，應優先進行 cytology。典型細胞學可見大量非退化性嗜中性球，以及單顆或成群、圓形化的棘層鬆解角質形成細胞（acantholytic keratinocytes），有時伴隨少量嗜酸性球。 然而，棘層鬆解細胞並非 PF 所獨有，某些細菌性膿皮症及其他膿疱性皮膚病也可能出現，因此 cytology 應視為高度支持，而非單獨確診依據。

『皮膚組織病理是建立確定診斷的重要方法。』理想採樣位置是完整、早期膿疱或新鮮痂皮下病灶，而不是反覆抓咬後的潰瘍或嚴重二次感染區。典型病理為表皮淺層／角質層下膿疱，內含嗜中性球及大量 acantholytic keratinocytes。提供的原始文獻亦明確指出，若要得到 definitive diagnosis，應進行皮膚活檢與 histopathology。 臨床上同時應排除 dermatophytosis、細菌性膿皮症、Demodex、藥物反應與其他膿疱性／免疫介導性皮膚病；若病灶已有感染疑慮，可依 cytology 決定是否進一步做培養與藥敏。

 

 

治療：目標不是「把痂皮清掉」，而是壓制錯誤的免疫攻擊

 

PF 治療核心是全身性免疫抑制。2012年的原始文章指出，貓相較於狗，單用類固醇即可能得到良好控制；文中作者當時使用 dexamethasone 0.22 mg/kg q24h 作為初始方案，必要時加入 chlorambucil 或 cyclosporine。 不過，這是特定作者的歷史性治療 protocol，並不代表目前所有個案的唯一標準。

後續較大型研究提供了更具臨床參考性的數據。37隻貓的回溯研究中，prednisolone 約 2 mg/kg/day 作為誘導治療時，97%的患貓可在8週內達到完全緩解；需要持續治療者中，約67%可單以 prednisolone 維持，而少數病例最終甚至能停藥。 另一項48例、多國第一線臨床資料則顯示，90%的貓能達到緩解，但其中73%之後曾復發，凸顯「症狀消失」並不等於疾病永久治癒。

若類固醇反應不足、減量即復發，或副作用不可接受，可考慮加入 steroid-sparing immunomodulator，例如 ciclosporin 或 chlorambucil。Cyclosporine 已有貓 PF 的回溯研究支持其作為輔助或替代性免疫調節治療的價值。 目前較新的2025年專業綜述仍認為，PF治療多數需要長期甚至終生免疫抑制，因此藥物選擇應依疾病嚴重度、既有疾病、血液生化監測結果與副作用個別化調整。

 

 

預後：大多能控制，但「復發管理」才是長期關鍵

 

整體而言，貓 PF 的預後通常為良好至尚可。大型病例資料顯示，多數貓對治療反應迅速，真正因 PF 本身或治療而死亡的比例並不高。 然而，它是一種具有復發傾向的慢性免疫性疾病，因此治療策略不宜在皮膚剛改善時迅速停藥，而應先達到穩定的臨床緩解，再逐步下降至最低有效維持劑量。原始文章同樣強調，先以足夠強度誘導 remission，再進行長期 maintenance，是取得良好控制的重要原則。

對臨床獸醫而言，PF最重要的辨識線索可以概括為：**臉、耳、爪周與肉墊出現對稱或多灶性厚痂／膿疱性皮膚炎，加上細胞學發現大量非退化性嗜中性球與 acantholytic keratinocytes時，應高度懷疑PF；但正式診斷仍應結合病史、感染性疾病排除與皮膚組織病理。**治療成功的關鍵並不是單純使用「強力類固醇」，而是在疾病控制與藥物副作用之間找到最低有效的長期免疫抑制方案。

 

 

Reference
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